Epidemiologie plicní arteriální hypertenze

Bez léčby je prognóza nemocných se závažnou plicní arteriální hypertenzí (PAH) velmi špatná. Medián přežívání je u nemocných s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí (IPAH) 2,8roků od diagnózy, mortalita 2 letá je u systémových onemocnění 40-55%.

V USA je incidence IPAH 1-2 případy na milion obyvatel. Ve skotském registru je incidence idiopatické/familiární PAH 4 případy na milion obyvatel ve věku od 16-65 let, na rozdíl od australského registru, kde je uváděna incidence 3-10 případů na milion obyvatel.

U vaskulitid se s PAH setkáváme nejčastěji u systémové sklerodermie. Incidence PAH se pohybuje v rozmezí od 6-60 %. U systémového lupusu je PAH přítomna u 4-14 % pacientů. PAH u nemocných s portální hypertenzí se vyskytuje asi u 2 %.

O prevalenci PAH je však málo údajů. Dle skotského registru je prevalence okolo 100 pacientů s IPAH a sklerodermii při počtu 5 milionů obyvatel.

Velkého pokroku v rozkrytí nových epidemiologických dat je práce z francouzského registru, kde bylo zařazeno celkem 675 pacientů s plicní arteriální hypertenzí. Průměrný věk byl 50±15 let (18-80 roků), incidence a prevalence čítá 2.4pac. /milion/1 rok a 15 případů dospělé populace podrobnosti viz zde.